IgA Vaskülitinin Nadir Bir Komplikasyonu Olarak İntrakranial Kanama ve Faktör XIII Eksikliği Görülen 8 Yaş Kız Hasta : Olgu Sunumu
Didem Avci Arvas1
, Enes Bıçaklıoğlu1, Gamze Nalbant1, Buse Berfin Çark1, Zeynep Tutar Çelik1, Cansu Durak2, Fitnat Uluğ3, Hüseyin Dağ1, Hasan Dursun4
1University Of Health Sciences, Prof. Dr. Cemiltaşcıoğlu City Hospital, Department Of Pediatrics, Istanbul, Türkiye
2University Of Health Sciences,sancaktepe Şehit Prof. Dr. İlhan Varank Training And Research Hospital, Pediatric Intensive Care Unit, Istanbul, Türkiye
3University Of Health Sciences, Prof. Dr. Cemiltaşcıoğlu City Hospital, Department Ofpediatric Neurology , Istanbul, Türkiye
4University Of Health Sciences, Prof. Dr. Cemiltaşcıoğlu City Hospital, Department Of Pediatric Nephrology, Istanbul, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Çocuk, IgA vasküliti, Faktör XIII eksikliği, intrakraniyal kanama
Özet
İgA vasküliti (IgAV) genellikle çocukluk çağında ortaya çıkan, küçük damarların tutulumuyla karakterize kompleks bir immün aracılı vaskülittir. Hastalar sıklıkla palpable purpura, gastrointestinal bulgular, böbrek tutulumu ve artralji gibi klinik bulgular ile başvururlar. IgA vasküliti komplikasyonlarından nadir olarak görülen Merkezi Sinir Sistemi’nin damarları da tutulabilir ve bunun sonucunda nadir de olsa İntrakranial kanama gelişebilir. İgAV ön tanısıyla Çocuk Servisine yatırılan 8 yaş kız hastanın klinik seyrinde şiddetli baş ağrılarının gelişmesi sebebiyle çekilen Beyin BT ve Beyin MR görüntülemerinde İntrakranial Kanama (İKK) izlendi. Hastaya metilprednisolon 30 mg/kg/gün intravenöz 5 gün uygulandı. Faktör düzeylerinden XIII ve VIII düzeylerinin de düşük olması nedeniyle 15 ml/kg’dan taze donmuş plazma da uygulandı. Klinik izlemde iyileşme ve IKK’da bariz gerileme olan hastamız yatışının 21. Gününde taburcu edildi. Bu vaka literatürde bugünkü bilgilerimize göre çocuklarda kanama ile seyreden 6. Vaka ve faktör XIII düzeylerinin düşük olduğu 2. Vakadır. IgAV’nun nadir görülen komplikasyonları zamanında fark edilirse ve uygun tedavi modaliteleri ile mortalite önlenebilir.