Trombotik Mikroanjiyopati: Tanısal Bir İkilem

Özet

Hindistan'da trombotik mikroanjiyopati (TMA) vakalarının yaklaşık %50'sine Faktör H komplemanına karşı antikorlar neden olur. Başlangıçta otoimmün hemolitik anemi özellikleriyle başvuran ve daha sonra takip sırasında tam gelişmiş TMA'ya dönüşen bir çocuğu tanımlıyoruz. Değerlendirme sırasında hastanın kompleman faktör H'ye karşı antikorları olduğu ve böbrek biyopsisinin elektron mikroskobunda alt endotelyal birikintilere sahip olduğu bulundu; antinükleer antikorlar ve düşük kompleman C3 ve C4 varlığı, altta yatan lupus benzeri bir hastalığı düşündürür. Ayrıca ADAMTS13 seviyesinin de düşük olduğu tespit edildi. Yani açıkça TMA'nın altta yatan birden fazla etiyolojisi hastalığına katkıda bulunuyor.