Şenay Onbaşı Karabağ1, Ruveydanur Keçici2, Betül Aksoy1, Sinem Kahveci1, Selen Güler1, Yeliz Çağan Appak1, Maşallah Baran1

1Katip Celebi University & Tepecik Training And Research Hospital, Pediatric Gastroenterology, Hepatology And Nutrition, Izmir, Türkiye
2Katip Celebi University Faculty Of Medicine, Faculty Of Medicine, Izmir, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Azigos veni, doğumsal anomaliler, çocuk

Özet

Çölyak hastalığı (ÇH) farklı klinik tablolar ile ortaya çıkabilmekte, çok nadir olarak ölümcül bir komplikasyon olan Çölyak krizi ile karşımıza gelebilmektedir. Onsekiz aylık kız olgu tekrarlayan ishal atakları, kilo alamama, halsizlik, ateş, genel durum bozukluğu nedeniyle merkezimize sevk edildi. Son hastane yatışında yoğun bakım ünitesine takip edilen olgunun kronik ishal etyolojisine yönelik tetkik edildiği, Çölyak hastalığından şüphelenildiği kısa süreli glutensiz beslenme yapıldığı, ancak yanıt alınamadığı öğrenildi. Gelişinde septik tabloda olan hastanın tetkiklerinde anemi, trombositopeni, hipokalsemi, hipopotasemi, hipomagnezemi, akut faz reaktanları yüksekliği, direkt biluribinemi ve koagülopati ve metabolik asidoz mevcuttu. Elektrolit bozukluğu düzeltildiğinde total parenteral beslenme başlandı ve genel durumunun stabilleştiğinde enteral beslenmeye geçildi. Vücudünda kaşıntılı döküntüleri dikkat çeken, öyküsünde süt ürünleri alımı sonrasında döküntü olan olgunun beslenmesinde aminoasit bazlı enteral ürün tercih edildi ve döküntülerin gerilediği gözlendi. Kronik ishal etyolojisine yönelik yapılan tetkiklerde Çölyak serolojisi pozitif saptandı. Duodenumdan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi "Çölyak Hastalığı, Marsh Tip 3b" ile uyumlu bulundu. Çölyak hastalığı, ciddi elektrolit dengesizliği, koagülopatisi ve ağır malnütrisyon bulguları nedeniyle olguda Çölyak krizi olabileceği düşünüldü. Glutensiz diyet başlandı. Glutensiz diyet ve süt ürünleri eliminasyonu sonrasında olgunun ishal düzeldi, kilo alımı gerçekleşti. Çölyak krizi, önceden ÇH tanısı olmayan hastalarda tanısal zorluk oluşturmaktadir. Özellikle kronik ishali olan ve hiponatremi, hipokalemi, hipoalbüminemi, metabolik asidoz tablosunda gelen hastalarda, Çölyak hastalığına ait mortalitesi yüksek bir komplikasyon olan akut Çölyak krizi düşünülmelidir.