IgA Vasküliti nefriti Tanılı bir Olguda Proteinüri ve Hematürinin Farklı bir Nedeni: Nutcracker Sendromu

Özet

IgA vasküliti, çocuklarda en sık görülen vaskülit türüdür. Bu vaskülit, IgA nefropatisine benzer şekilde deri, gastrointestinal sistem, eklemler ve glomerülonefrit tutulumu ile ilerler. IgAV nefritinin en sık bulgusu mikroskobik hematüridir. Bazı durumlarda eser miktardan nefrotik seviyelere kadar değişen proteinüri de izlenebilmektedir. Nutcracker sendromu, sol renal venin abdominal aorta ile superior mezenterik arter arasında sıkışması sonucu gelişen bir fenomendir. Başlıca bulguları; hematüri, ortostatik proteinüri, karın ağrısı veya sol yan ağrısıdır. Burada IgA vasküliti nefriti tanısı ile takibi sırasında persistan mikroskobik hematüri, aralıklı makroskopik hematüri ve non-nefrotik proteinüri ile Nutcracker Sendromu tanısı konan bir olguyu sunduk. 4,5 yaşındaki erkek çocuk; ayak dorsalinden sakral bölgeye uzanan döküntü, ayak bileklerinde ağrı ve karın ağrısı şikayetleri ile başvurdu. IgA vasküliti tanısıyla izleme alınan olgunun tam idrar analizinde +3 protein, +2 eritrosit saptandı. 24 saatlik idrar analizinde nefrotik düzeyde proteinüri (54mg/m2/saat) tespit edildi. Nefrotik düzeyde proteinüri gelişimi nedeni ile olguya böbrek biyopsisi yapıldı. Böbrek biyopsisi ISKDC sınıflamasına göre evre II IgA vasküliti nefriti ile uyumlu saptandı. Olguya ACE inhibitörü ve balık yağı tedavileri başlandı. İzlemlerde persistan mikroskopik hematüri, aralıklı tekrarlayan makroskopik hematüri ve non- nefrotik düzeyde proteinüri izlenen olgu, etyolojiye yönelik yeniden değerlendirildi. Gündüz saatlerinde toplanan idrardan ölçülen proteinüri miktarı 8,6 mg/m2/s, gece idrarından ölçülen proteinüri miktarı ise 2,6 mg/m2/saat olarak ölçülerek proteinürinin ortostatik nitelikte olduğu görüldü. Renal doppler ultrasonografide abdominal aorta ile SMA arasındaki açının 14 derece olduğu görüldü. Abdominal bilgisayarlı tomografi anjiyografisinde sol renal venin aort ile SMA arasında sıkıştığı görülünce olguya NCS tanısı konuldu. Sonuç olarak, hematüri ve/veya proteinürisi olan hastaların glomerüler patolojiler nedeniyle takip edilmelerine rağmen ayırıcı tanısında glomerüler dışı etiyolojiler akılda tutulmalıdır.