Bir Yenidoğanda Genetik Olarak Kanıtlanmış Retroperitoneal Fetus-in-Fetu'nun Başarılı Eksizyonu

Celia Permuy1, Mercedes Sampedro1, María Sánchez-Holgado1, Elena Mansilla2, Carla Ramírez3, Saturnino Barrena3, Adelina Pellicer4

1La Paz University Hospital, Neonatology, Madrid, Spain
2La Paz University Hospital, Genetics, Madrid, Spain
3La Paz University Hospital, Paediatric Surgery, Madrid, Spain
4La Paz University Hospital, Chair of Neonatology Department, La Paz Hospital Institute for Health Research (IdiPAZ Foundation), Madrid, Spain

Anahtar Kelimeler: kulak burun boğaz, kardiyoloji, trakeal kompresyon

Özet

Başvuru: 12 aylık kız hasta, apne ve siyanoz ile seyreden solunum güçlüğü epizodu sonrası başvurdu. Ebeveynler, hasta uyanana kadar 20 saniye göğüs kompresyonu uyguladı. Bu, son 10 ay içinde yaşadığı üçüncü apne epizodudur. Ebeveynler ayrıca 2 aylıkken başlayan kronik bifazik stridor tanımlamaktadırlar. Stridor pozisyonel değildir veya yemek yeme ile ilişkili değildir, ancak hasta olduğunda kötüleşir. Beslenmeden sonra kusma yoktur ve stertor yoktur. 

Fizik Muayene: Ateş 36,2°C, kalp hızı 140 atım/dakika, kan basıncı 119/77 mmHg, solunum hızı 30 nefes/dakika, SpO2 oda havasında %98. İyi görünümlü, hafif konjesyon ve steteskop olmadan duyulabilen bifazik stridor mevcut.

Değerlendirme: Solunum paneli rinovirüs için pozitif, bu virus 3 hafta önce önceki apneik olay sonrasında da pozitifti. Akciğer grafisi normal. Konuşma-dil patoloğu tarafından yapılan değerlendirmede aspirasyon bulgusu saptanmadı. Video EEG normaldi. EKG sinüs taşikardisi gösterdi. Göğüs BT anjiyografisi, sağ brakiyosefalik (innominat) arterin trakea üzerinden geçtiği yerde trakeada belirgin kompresyon ortaya koydu.

Tanı: Hastaya bronkoskopi yapıldı ve yaklaşık %90 obstrüksiyon ile trakeal kompresyon gösteren trakeomalazi saptandı, bu innominat arter kompresyon sendromu (IACS) tanısı ile uyumluydu. Bu hasta innominat arter reimplantasyonu geçirdi ve ameliyat sonrası bronkoskopi trakeal kompresyonda belirgin düzelme gösterdi. Bir ay sonra apneik olaylarla başvurdu ve tekrar bronkoskopi posterior duvar prolapsusu ile trakeomalazi gösterdi. Daha sonra posterior trakeopeksi yapıldı ve ardından yapılan bronkoskopi kollaps veya dinamik kompresyon göstermedi.

Tartışma: İnnominat arter trakea kompresyonu bifazik stridor, solunum arresti ve büyüme geriliğine neden olabilir. Kompresyon derecesi asemptomatikten ciddi obstrüksiyona kadar değişebilir. Solunum yolu enfeksiyonları sıklıkla stridora neden olur ve IACS gibi nadir bir durum için şüphe endeksini etkileyebilir. Yaşamı tehdit eden apneik olaylarla başvuran çocuklarda cerrahi müdahale gereklidir.