Tekrarlayan Pnömoni Kliniğinin Nadir Bir Nedeni: Ağır Kombine İmmün Yetmezlik Tanılı Bir Olgu Sunumu
Eren Güzeloğlu1
, Gizem Kaynar Beyaz2, Ahmet Zahid Göksu2, Emre Akkelle3
1University of Health Sciences, Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu City Hospital, Pediatrics, İstanbul, Türkiye
2University of Health Sciences, Prof. Dr. İlhan Varank Training and Education Hospital, Pediatrics, İstanbul, Türkiye
3University of Health Sciences, Prof. Dr. İlhan Varank Training and Education Hospital, Child Immunology and Allergy, İstanbul, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan pnömoni, akut solunum yetmezliği, ağır kombine immün yetmezlik
Özet
T ve B lenfositlerin doğal öldürücü hücrelerle birlikte gelişim ve fonksiyon bozuklukları ile karakterize hastalık tablosuna ‘Şiddetli kombine immün yetmezlik’ adı verilir. Hücresel ve humoral immünitenin bozulması nedeniyle ilk 3 ayda persistan ishal, tekrarlayan pnömoni atakları, kronik sinüzit ve oral kandidiyazis gibi fırsatçı semptomlar görülmeye başlanırken, tedavi edilmeyen olgular ilk 24 ay içinde yaşamlarını yitirirler. Bu çalışmada, morbid ve mortal sonuçları nedeniyle pediatrik aciller arasında yer alan Şiddetli kombine immün yetmezlik tanısı konulan şiddetli pnömoni ile başvuran 6 aylık erkek hasta sunulmaktadır.