Konjenital DüzeltilmişBüyük Arterlerin Transpozisyonu (KD-BAT): Raslantısal bir vaka sunumu

Özet

Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu (KD-BAT), oluşturduğu değişken kalp malformasyonları neticesinde asemptomatik durumdan ölüme kadar geniş bir yelpazede klinik sonuçlarla karşımıza çıkabilen nadir görülen bir hastalıktır. KD-BAT olgularında; sağ atrium sol ventriküle mitral kapak ile bağlanır ve bu yapı pulmoner arter ile desteklenir. Pulmoner venler sol atriuma açıldıktan sonra triküspid kapak ile sağ ventriküle bağlanır ve bu yapı aorta ile devam eder. Bu durumun sonucunda; oksijenitesi düşük olan sistemik venöz kan pulmoner arter aracılığıyla akciğerlere, pulmoner venlerden gelen oksijenitesi yüksek olan kan ise aort aracılığıyla sistemik dolaşıma gider ve siyanoz görülmez. Çoğu olgu klinik olarak çocukluk döneminde asemptomatik olmakla beraber bulgular daha çok geç adolesan ve erişkin dönemlerinde eşlik eden ventriküler septal defekt veya Ebstein anomalisi gibi ek lezyonların varlığında bulgular ortaya çıkmaktadır. Bradikardi (kalp yetmezliğinin eşlik ettiği veya etmediği), komplet AV blok, taşiaritmi, konjestif kalp yetmezliği ile bulgu verebilmektedir. Ayrıca ileriki yıllarda sistemik dolaşıma pompa işlevi gören yapı sağ ventrikül kas yapısında olduğu için kalp yetmezliği gelişmekte ve hastalar bu nedenle hayatlarını kaybedebilmektedir.